가와사키병의 원인과 증상, 검사와 치료방법

가와사키병이란?

소아에서 발생하는 후천성 급성 혈관염으로, 1967년 이를 처음 보고한 일본 소아과 의사인 토미사쿠 가와사키의 이름을 따서 붙여진 질환이다. 가와사키병은 주로 생후 6개월~5세에서 나타나고 생후 6개월 이전에 발생하지만, 어른에게서 발생했다는 보고도 있다. 봄, 겨울에 높은 발생률을 보이고, 2~4년 주기로 유행한다. 혈관염은 소아의 혈관벽이 부은 상태를 말하며 전신에 다양하게 침범한다. 
열과 발진, 결막염, 인후와 구강 점막의 발진, 손발의 부종 증상을 보이는 어린이들을 관찰했고, 피부점막림프절증후군이라고 불렀다. 이후 가와사키병은 미국과 유럽, 아시아 등 모든 민족을 포함해 세계적인 분포를 보이는 대표적인 후천성 심장병으로, 우리나라와 일본을 비롯한 극동 지역 아시아인에게 비교적 흔하게 발병을 한다. 소아의 심장 혈관에 손상을 입혀 심장 질환으로 심장마비를 유발할 수 있고, 피부, 점막, 임파절, 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타나거나 관상동맥 합병증이 발생할 수 있다.
이전에는 후천성 소아 심장병의 가장 흔한 원인 질환이 류마티스열이었으나, 최근 가와사키병이 더 높은 비율을 차지하고 있어 경각심이 필요하다.

가와사키병의 원인은 무엇인가?

 가와사키병의 정확한 원인은 알려지지 않았다. 다만 특정 연령층에서 주로 발생하고, 우리나라를 비롯한 일본, 중국, 대만 등의 아시아인 환자가 많으며, 늦겨울과 초봄 사이에 흔히 나타난다. 유전학적 소인이 있는 소아가 어떤 병원체에 감염되었을 때 유발되는 면역반응이 가와사키병을 일으키는 것으로 추정하고 있지만, 아직까지 특정 병원체와의 관련성은 발견되지 않았다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

가와사키병을 일으키는 세균을 흡입하여 박테리아나 바이러스 등의 세균에 의해 발생할 수 있다. 세균이 소아의 신체에 들어가게 되면 자라서 번식한다. 세균은 퍼져서 소아의 장기와 조직을 손상시킬 수 있다. 

 

위험요인 

■ 가족력: 다른 가족이 이 질환이 있는 경우 가와사키병의 위험성이 증가한다. 
■ 성별: 여아보다 남아에서 가와사키병의 위험이 높다. 
■ 면역 질환: 면역계는 질병과 감염에 방어하며 소아의 면역계가 약해질 때 위험이 증가한다. 
■ 인종: 아시아인에서 질환의 위험성이 높다. 
■ 피부 질환: 습진이 있는 경우 위험성이 증가한다. 습진은 피부가 붉어지고 시간이 흐를수록 가려운 발진이 생긴다. 

위험 인자

■ 30일 이내 호흡기 질환
■ 30일 이내 러그 세탁(집먼지 진드기 및 다른 미생물로 인해 전파될 가능성)
■ 절지동물 매개체나 동물 숙주가 서식하는 곳 인근의 거주자

가와사키병의 증상은 무엇인가? 

가와사키병은 손과 발, 눈의 흰자, 입술, 혀 등을 침범하며 고열, 경부 임파선 비대가 특징적인 임상 증상이다. 이런 증상들이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적 등이 있다. 발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.

 

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보인다. 이때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기(병의 진행 속도가 급성과 만성의 중간 정도)에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다.

■ 발열(고열, 평균 1~2주 지속, 4주를 넘기지 않는다.)
■ 양측성 결막 충혈
■ 다양한 형태의 발진(피부 등)
■ 일측 비화농 경부 림프절병증
■ 점막 변화(구강과 인두 점막의 홍반 및 건조하고 빨갛고 갈라진 입술과 딸기 같은 혀)
■ 사지 소견(손과 발의 부종과 홍조, 손·발바닥의 피부가 벗겨 짐 등) 
■ 설사, 구토, 복통, 담낭 수종, 마비성 장폐쇄, 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변함 , 간염(AST, ALT상승)
■ 백혈구 증가, 혈소판 증가(2~3주), ESR, CRP 상승, 빠른 맥박 
■ 단백뇨, 침사에 백혈구 증가, 배뇨 기 통증, 배뇨 곤란 
■ 피부 : BCG 접종 부위 발적, 가피 형성
■ 기침, 콧물
■ 뇌척수액 단핵구 증가, 안면신경 마비
■ 관절염, 관절통과 부종 
■ 음낭 부종 
■ 목의 림프절 부종 

 

 

 

가와사키병 검사방법은?

혈액 검사에서 빈혈, 백혈구의 증가, 혈침 속도(ESR)의 항진, CRP 양성 또는 증가, 약간의 간 수치(AST, ALT) 상승이 있고, 소변 검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다. 혈소판 수치는 발병 2~3주에 걸쳐 급격히 증가하다가 이후 정상화된다. 소아심장 전문의가 시행하는 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사이다. 대개 심장 초음파 검사는 진단 시와 발병 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반드시 반복하여 검사를 시행해야 한다. 관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하게 된다. 의미 있는 관상 동맥류가 있는 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 된다. 관상동맥의 혈관 조영술이 필요한 경우도 있다. 

 

■ 진단 방법
- 모든 의심 환자에게 심전도와 심초음파를 시행, 지속적인 초음파 이상 및 허혈 징후가 나타나면 관상동맥 조영술을 시행
- 전혈구 계산, CRP, ESR, 간 기능 검사, 뇨 검사, 혈액 배양, 흉부방사선 검사 등을 시행
- 감별 진단을 위해 antistreptolysin-O titer, throat culture for group A streptococcus(GAS)를 시행
- 뇌수막염이 의심되거나 상세 불명의 고열이 나타나면 뇌척수액을 검사
- 편광현미경 검사를 통해 포도막염을 검사
- 증상을 묻는 문진, 혈액 검사, CT, 초음파 심장 진단도, 심전도, MRI, 가슴 X-ray 등으로 진단

 

 

가와사키병은 어떻게 치료하나요? 

약물 치료 

■ 아스피린: 항혈소판제로 혈액을 묽게 하여 혈전을 형성하지 않게 하고 소아의 열을 내리지만 뇌와 간의 손상을 유발하는 레이증후군을 유발할 수 있다. 
■ 혈전제: 소아의 혈액의 응고 형성을 막아준다. 혈전은 뇌졸중, 심장 마비, 사망을 유발할 수 있다. 
■ 혈전 용해제: 혈액의 혈전을 깨고 일단 혈전이 사라지면 소아의 심근에 혈류가 증가할 수 있다. 정맥 주사로 투여하고 심근 손상을 감소시킬 수 있다. 
■ 면역 글로불린: 감염과 싸울 수 있도록 돕는다. 
■ 스테로이드제: 발적, 통증, 부종을 나타내는 염증을 감소시킨다. 가와사키병이 있는 경우 스테로이드제는 소아의 면역계 질환을 예방할 수 있다. 

 

수술 

■ 혈관 성형술: 소아의 심장의 혈류를 증가시킨다. 풍선이 달린 작은 튜브를 좁아지거나 막힌 혈관에 자리 잡게 하며 풍선은 부풀어서 동맥을 넓히고 혈류를 회복시키며 소아의 좁아진 혈관에 스텐트를 삽입할 수도 있다.
■ 관상동맥 바이패스 수술: 막힌 혈관에 수술을 시행하며 건강한 동맥 또는 다른 부위의 혈관이 사용될 수 있다. 추후에 나타날 수 있는 심장 질환의 위험을 감소시킨다.
■ 심장 이식: 건강한 심장으로 대체하는 방법, 가와사키병에 의해 심장 손상이 심각한 경우 시행되며 다른 공여자의 심장을 받는다. 

가와사키병의 합병증은?

관상동맥 합병증 외의 다른 임상 증상은 대체로 완전히 회복된다. 재발률은 1~3%이다. 가와사키병으로 인한 사망률은 약 0.01% 정도로 보고하고 있다. 내경이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 힘들며, 대개 관상동맥 혈전이나 협착이 생기기 쉽다.

■ 원인
혈전으로 인한 심근경색과 관상동맥류 파열

 

■ 초기 심장 합병증의 종류
심근염(울혈성 심부전 유발), 심외막염, 심낭삼출, 승모판, 대동맥판막 폐쇄부전, 부정맥

■ 합병증 발생 시기 및 경과
가와사키병 발병 10일 후 발생. 수주 후 호전되는 경우가 많음.

■ 관상동맥 이상
동맥류는 치료하지 않을 경우 20~25% 발생하고, 면역글로불린과 아스피린으로 치료하면 3-5% 발생함.

 

 

 

주의사항

현재까지는 가와사키병의 뚜렷한 발병 원인을 알지 못하고 예방법이 없어 조기에 진단해 치료하는 것이 최선의 대응책이다. 5세 이하의 아이가 이 병에 걸리며, 특히 6개월 이하의 영아나 6세 이상의 아이가 걸리면 심하게 앓거나 재발하는 경우가 많다. 감기나 독감으로 인한 고열과 구분이 쉽지 않아 세심하게 관찰해야 한다. 가와사키병의 가장 위험한 점은 심장의 혈관을 침범할 수 있다는 것이다. 가와사키병 환아의 약 2-4%가 관상동맥 합병증을 겪으며, 제때 치료받지 못했을 때는 합병증 발생 확률이 약 20-25%까지 증가하고, 재발률은 1~3%, 사망률은 0.1% 미만으로 나타나므로 시기에 맞는 적절한 치료를 받는 것이 중요하다. MMR(홍역, 볼거리, 풍진의 3종 혼합 백신)과 수두 백신, 일본뇌염 백신 같은 주사용 생백신은 면역글로불린 치료 후 11개월이 지났을 때 접종을 권장한다. 이렇게 접종을 뒤로 연기하는 이유는 관상동맥 확장을 막기 위해 사용한 감마글로불린이라는 항체 주사가 예방접종의 목적인 항체 형성을 방해할 수 있기 때문이다. 가와사키병은 빨리 발견해서 치료하면 4일~7일의 입원 치료로 대부분의 증상을 크게 완화하고 심장병 등 합병증의 발생을 줄일 수 있다. 

■ 소아의 따가운 입술과 벗겨진 피부에 연고를 발라준다.
■ 소아에게 변비나 설사가 있는 경우 이를 해결할 수 있는 약물을 투여
■ 혈전제를 복용한다면 출혈이 생기거나 쉽게 멍이 들 수 있다. 가와사키병 치료 후 9개월 동안 예방접종 시 주의한다. 
■ 관상동맥류가 치유되지 않고 계속 남거나 후유증이 생긴 경우 정도에 따라 무리가 되는 운동을 제한한다.

 

병의 원인을 알 수 없어 특별한 예방법이 없다. 개인위생을 철저히 하고, 발병 한 이후에는 치료에 주의를 기울이고 재발하지 않도록 해야 한다.

 

 

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