뇌전증 (Epilepsy)

 

 

 

뇌전증이 뭔가요?

 

뇌전증이란 우리가 흔하게 알고 있는 간질이란 질병입니다. 보건당국은 간질이란 병명을 법령용어에서 공식적으로 삭제하고 뇌전증이란 명칭을 쓰기로 했습니다.

 

수많은 뇌신경세포들 중 일부가 짧은 시간에 비정상적인 전기신호를 만들면서 나타나는 이상신호를 발작(seizure)이라고 하고, 이러한 발작이 두 번 이상 자발적으로 반복해서 생기는 질환이 바로 뇌전증(epilepsy)입니다. 뇌신경세포가 이상을 일으켜 과도한 흥분 상태가 되거나, 억제를 하게 되면 신체일부 혹은 몸 전체가 의지대로 움직이지 않고 의식 소실, 경련, 발작, 행동 변화 등과 같은 뇌 기능의 일시적 마비 증상이 나타나는데, 만성적이고 반복적으로 발생하는 뇌 질환입니다.

 

뇌전증이 일어나는 원인은?

 

뇌전증의 원인에는 저혈당증, 뇌암, 뇌출혈, 뇌졸중, 패혈성 쇼크, 뇌수막염, 외상 등으로 인한 뇌압 상승, 종양 등의 원인으로 발생하기도 하지만, 어느 날 갑자기 알 수 없는 원인으로 발생하는 경우도 있습니다. 뇌전증은 출생 시, 출생 후에 모두 발생할 수 있고, 뇌전증 발작이 일어나게 되면, 여러 심각한 뇌 질환의 증상 중 하나로 발생할 수도 있습니다. 이런 경우에는 뇌전증의 원인이 된 질환에 더 문제가 되기도 합니다.

 

 

연령에 따른 뇌전증을 유발하는 대표적인 질환

뇌전증의 원인은 연령에 따라 달라집니다.

■ 영아기

선천성 뇌 기형, 주산기 뇌 손상, 분만 시 합병증, 저칼슘증, 저혈당증, 대사장애, 뇌막염, 뇌염

 

■ 유아기

열성경련, 주산기 뇌 손상, 감염

 

■ 학동기

특발성, 주산기 뇌 손상, 외상, 감염

 

■ 청장년기

외상, 종양, 특발성, 감염, 뇌졸중

 

■ 노년기

뇌졸중, 뇌 외상, 종양, 퇴행성 질환

 

 

뇌전증에 나타나는 증상들은 어떤 것들이 있나요?

 

뇌전증은 의식을 잃고 눈이 돌아가면서 사지가 뻣뻣하게 굳으면서 경련이 일어나는 것이 흔히 알려진 증상입니다. 하지만 증상은 그 외에도 매우 다양합니다. 한쪽 팔만 떠는 정도의 증상만 나타나기도 하고, 순간 멍해지면서 반응이 늦거나 일시적으로 의식이 없고, 입맛을 쩝쩝 다시는 증상만 잠깐 나타나기도 하고, 소름만 돋는다거나 구토만 하기도 하지만 거품을 물고 온몸이 뻣뻣해지면서 발작을 할 수도 있습니다.

뇌전증에 의한 발작은 영향받은 뇌의 부위와 강도에 따라 눈꺼풀을 가볍게 깜빡이는 것부터 몸 전체가 격심하게 떨리는 발작까지 다양한 양상으로 나타나게 됩니다.

 

■ 전조증상

뇌전증이 발생하기 전에 나타나는 전조 증상이 있는데, 특정 부위에서 느껴지는 저림이나 통증 같은 감각의 이상이나 가슴이 답답하거나 속에서 뭔가 치밀어 오르는 듯한 증상, 공포감, 환각, 환청, 환시, 처음 일어나는 일인데도 마치 과거에 경험했던 일인 것 같은 기시감이나 과거에 경험하여 잘 알고 있는 내용인데도 갑자기 생소하게 느껴지는 미시감 등이 있습니다. 이런 전조증상은 성인 뇌전증 환자의 50~60%가 발작이 일어난 초기에 경험하는데, 이러한 전조증상을 정확하게 파악하고 분석을 하면 발작이 시작되는 뇌의 부위를 추정할 수 있습니다.

 

 

이러한 뇌전증을 진단하는 방법에는 어떤 것들이 있나요?

 

뇌전증의 원인을 알기 위해서는 먼저 발작이 언제, 어떻게 일어나고, 발작이 일어났을 때 눈과 손의 모양과, 발작의 지속시간, 환자가 반응하고 기억하는지에 대한 문진을 시행합니다. 발작증상을 의사가 직접 확인하는 게 가장 정확한 진단이 가능하겠지만, 의사가 관찰하지 못하는 경우가 대부분이거나, 의식소실로 증상이 있는 사람도 기억하지 못하는 경우가 많기 때문에 가까운 보호자나 환자의 발작을 목격한 사람과 함께 동행해 증상을 알려줘야 합니다.

 

이후 증상에 따라 뇌전증이 의심되면 뇌파(EEG)와 자기공명영상(MRI) 검사를 시행하게 됩니다. 뇌파에서 뇌전증파를 발견하면 뇌전증을 확진하지만, 뇌파 검사가 정상이라고 해서 뇌전증을 배제할 수는 없습니다. 임상적인 판단을 해 뇌전증이 의심된다면 뇌파 검사를 반복적으로 시행해야 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 발작을 일으키는 뇌의 병변을 찾아내는데 중요한 검사입니다. 자기공명영상 검사를 해서 해마경화증, 피질이형성증, 뇌종양, 혈관기형, 해면혈관종, 뇌경색 등의 뇌전증의 원인이 되는 문제를 찾아내서 치료방법을 결정하는데 도움을 줍니다.

이런 기본적인 검사로 진단이 되지 않거나 약물치료에도 잘 반응하지 않아, 발작의 유형에 대한 규명이 확실하지 않을 때 비디오 뇌파 검사를 합니다. 30~60분이 걸리는 뇌파검사와는 달리, 수 일간 지속적으로 환자의 발작을 비디오로 녹화하면서 동시에 뇌파를 기록하는 검사입니다. 

이 외에도 환자에 따라서는 뇌 단일광자단층촬영(SPECT) 검사 혹은 양전자 방출 단층촬영(PET) 검사를 시행하여 병변 부위를 확인하는 경우도 있습니다.

 

뇌전증을 치료하는 방법에는 어떤 게 있나요?

 

뇌전증의 치료는 크게 약물 치료와 수술 치료가 있는데, 약물 치료를 우선적으로 시행합니다. 

 

■ 약물치료 

뇌전증으로 진단이 되면 항경련제 약물치료를 우선 시행합니다. 

- 고전적 항경련제
이전부터 많이 사용되던 약물로 페니토인(딜란틴, 히단토인), 발프로산(오르필, 데파킨, 데파코트), 카바마제핀(테그레톨), 페노바비탈(루미날, 페노바비탈), 클로나제팜(리보트릴), 클로바잠(센틸) 등이 있습니다.

- 새로운 항경련제

1990년대 이후 개발 및 상용화된 약물로 기존의 항경련제와는 다른 성질을 갖는 것이 많고, 심각한 부작용이 적으며 약물상호작용 측면에서도 우수한 점이 있어 처음에는 주로 추가약물요법으로 많이 쓰였으나 점차 단일요법제로 많이 쓰이고 있습니다. 토피라메이트(토파맥스, 큐덱시), 라모트리진(라믹탈), 비가바트린(사브릴), 옥스카바제핀(트리렙탈), 레비티라세탐(케프라), 조니사마이드(엑세그란), 프레가바린(리리카), 가바펜틴(뉴론틴), 라코사마이드(라코), 페람파넬(파이콤파), 루피나마이드(이노베론)  등이 있습니다.

- 항경련제의 이용

뇌전증발작의 종류와 뇌전증 증후군에 따라 사용하는 약물이 조금씩 차이점이 있습니다. 보통 초기 치료는 한 가지의 항경련제로 시작해서 약물에 따라 소량부터 복용하여 점차 증량하고 치료 반응에 따라 적절한 복용량을 결정하게 됩니다. 최대 용량까지 증량해도 만족스럽게 조절되지 않는다면 약물의 작용기전이 다른 항경련제를 추가해서 병용하거나 다른 항경련제로 바꾸어 치료하게 됩니다. 항경련제를 선택할 때는 뇌전증의 형태 외에도 환자의 나이, 동반된 질환, 다른 항경련제와의 약물 상호작용, 복용 중인 다른 약물과의 약물상호작용 등의 요인을 고려하고, 부작용이 있을 수 있으므로 이에 대한 예비지식을 숙지하고 있어야 합니다. 과민반응이나 부작용이 생기면 바로 주치의에게 치료를 받아야 합니다.

 

■ 수술 치료

약물로 조절되지 않는 약물 난치성 뇌전증은 발작을 일으키는 뇌 조직을 수술로 제거해야 합니다.  전체 뇌전증 환자의 약 15~20% 정도는 여러 항경련제를 복합하여 복용해도 발작이 잘 조절되지 않는 난치성 또는 치료불응성 뇌전증 환자입니다. 이런 경우 빈번한 발작으로 일상생활에 많은 장해가 되고 여러 항경련제를 복합하여 복용함으로써 비용도 많이 들고 약물로 인한 부작용이 일어나기 쉽습니다. 이런 난치성 뇌전증 환자들 중 뇌전증을 일으키는 원인이 뇌의 한 부분에 국한되며 그 부위가 중요한 뇌기능을 담당하지 않으며 또한 수술적으로 접근이 가능할 때 수술을 고려해 볼 수 있습니다. 뇌전증을 일으키는 뇌부위가 너무 광범위하거나 여러 곳에 퍼져 있는 경우에는 수술 치료로 좋은 효과를 기대하기 어렵습니다.  

 

○ 수술 치료의 대상
- 뇌전증이 약물로 조절되지 않는 환자 
- 약물 요법으로 뇌전증이 조절되더라도 수술이 약물치료보다 유리한 환자
- 난치성 뇌전증은 아니더라도 원인이 뇌종양, 뇌혈관 기형 등에 있어서 종양의 진행이나 뇌혈관 기형에 의한 출혈의 위험성을 막기 위해 수술을 시행하는 환자
- 약에 대한 심각한 부작용으로 약물 치료가 불가능한 환자 (드문 경우)

 

 

 

뇌전증 발작이 일어났을 때 응급처치방법

 

만약 주변에서 발작을 하는 환자를 목격한다면, 먼저 침착하시길 바랍니다. 발작이 시작되면 다른 사람이 인위적으로 멈추지 못합니다. 발작이 자연적으로 멈출 때까지 기다리시면서 환자가 다치지 않도록 주의하시면 됩니다.

■ 먼저 침착하게 마음의 안정을 찾고 주의 사람들을 안심시킵니다.
■ 주변에 뾰족하거나 단단해서 환자가 다칠 수 있는 물건들은 치웁니다.
■ 넥타이 등 몸에 압박을 주는 부분은 풀어주고 옷을 느슨하게 하여 숨쉬기 편안하게 합니다.
■ 환자의 몸이나 얼굴을 옆으로 돌려서 기도가 막히는 것을 방지합니다. 손가락이나 다른 물질을 입 안에 넣어 억지로 벌리는 행위는 하면 안 됩니다.
■ 발작 중인 환자의 몸이나 팔다리를 잡고 누르거나 올라타거나 해서도 안 됩니다.
■ 손가락을 바늘로 찌르거나 비상의약품을 억지로 먹이면 안 됩니다.
■ 발작이 끝나고 환자 의식이 돌아올 때까지 옆에서 기다리면서 관찰합니다.
■ 뇌전증에 의한 발작은 보통 1-2분 정도 지속되며 길어도 5분 내에 끝납니다. 하지만 발작이 5분 이상 지속되면 병원으로 응급 후송해야 합니다. 아무리 짧은 발작이라도 한 번의 발작 이후 의식이 없는 상태에서 발작이 다시 발생하면 즉시 병원으로 후송하여야 합니다. 

 

 

 

 

 

뇌전증 발작에는 어떤 종류가 있나요?

 

뇌전증 발작에는 크게 부분발작과 전신발작, 그리고 그 이외의 발작으로 구분되며, 부분발작은 대뇌피질의 일부 국소부에서 기인한 발작을 의미하고 전신발작은 대뇌의 광범위한 부위에서 동시에 양측이 대칭적으로 시작하는 것을 말합니다.

 

 

■ 부분발작

- 단순부분발작
의식의 소실 없이 침범된 뇌 영역에 따라 증상이 나타납니다. 한쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입꼬리가 당기는 형태의 단순 부분 운동발작, 한쪽의 얼굴, 팔, 다리 등에 이상감각이 나타나는 단순 부분 감각발작, 속에서 무언가 치밀어 올라오거나, 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계증상, 이전의 기억이 떠오르거나 물건이나 장소가 친숙하게 느껴지는 증상 등의 정신증상이 나타날 수 있습니다.

- 복합부분발작
단순부분발작과는 달리 의식의 손상이 나타납니다. 하던 행동을 멈추고 초점 없는 눈으로 한 곳을 멍하게 쳐다보는 증상이 대표적으로 나타나고, 입맛을 쩝쩝 다시던가 물건을 만지작거리거나 단추를 끼웠다 풀었다 하는 등의 의미 없는 행동을 반복하는 경우를 볼 수 있는데, 이를 자동증이라 합니다. 가끔, 비우성반구(오른손잡이의 경우 우측 뇌)에서 발생하는 발작의 경우에는 자동증이 나타나면서 의식이 보존되어 있거나 말을 하는 경우도 있습니다.

- 부분발작에서 기인하는 이차성전신발작
발작초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이다가 이상전위가 뇌반구의 양측으로 퍼지게 되면 쓰러져 전신이 강직되고 얼굴이 파랗게 되며 소변을 바지에 지리거나 혀를 깨무는 증세가 나타나다 팔다리를 규칙적으로 떨게 되는 발작이 나타나는 형태입니다. 이 상태는 누가 보아도 발작을 한다는 것을 쉽게 알 수 있습니다.

 

■ 전신발작

 

- 전신긴장간대발작
발작초기부터 갑자기 정신을 잃고 호흡곤란, 청색증, 근육의 지속적인 수축이 나타나다 몸을 떠는 간대성 운동이 나타나는 형태입니다. 일반인들은 흔히 뇌전증발작이라고 이야기할 때 위에서 말한 대발작을 상기하게 됩니다.

- 결신발작(소발작)
갑자기 하던 행동을 중단하고 멍하니 바라보거나 고개를 떨어뜨리는 증세가 5-10초 정도 지속되는 발작입니다. 가끔 눈주위나 입누위가 경미하게 떨리는 것도 관찰할 수 있습니다. 숨을 몰아쉴 때 잘 나타납니다.

- 간대성근경련발작
깜짝 놀라듯 한 불규칙한 근수축이 양측으로 나타나는 발작으로 식사 중 숟가락을 떨어뜨리거나 양치질시 칫솔을 떨어뜨리거나 하는 것을 볼 수 있습니다.

- 무긴장발작
근육의 긴장이 갑자기 소실되어 머리를 반복적으로 땅에 떨어뜨리던지 길을 걷다 푹 쓰러지는 발작의 형태로 머리나 얼굴에 외상을 많이 입는 것이 특징입니다. Lennox-Gastaut 증후군에서 많이 볼 수 있으며 이 경우는 예후가 썩 좋지 않습니다.

■ 일반적으로 일어나는 뇌전증 증후군

- 열성 경련
소아에서 가장 흔하게 나타나는 발작이며 생후 3개월 에서 5년 사이에 시작되는 것이 보통입니다. 열을 떨어뜨리면 없어지고 보통 후유증은 남지 않습니다. 하지만 국소성 발작형태나 발작이 15분 이상 지속돼, 발달장애 등이 동반된 경우에는 이후 뇌전증으로 발전하는 경우도 있습니다.

- 양성 롤란딕 뇌전증
4-13세 사이에서 발병하고 주로 밤에 발작이 나타납니다. 낮에는 부분 발작형태로 나타나는데, 입술을 씰룩거리거나 이상감각호소를 하는 등의 증상이 나타납니다. 특징적인 뇌파를 보여 진단이 비교적 쉽게 됩니다. 약에 대한 반응이 좋으며 청소년기 이후 경련이 없어지는 경우도 많습니다.

- 소발작 증후군
소아기에 나타나는 소발작은 5-10세 사이에 발생하고 치료에 반응이 좋으며, 나이가 들면 없어지는 경우가 많습니다. 청소년기에 나타나는 소발작의 경우에는 치료에 대한 반응은 비교적 좋으나 전신긴장간대발작 등의 다른 형태의 발작을 동반하거나, 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.

- 청소년기 간대성근경련 뇌전증
12-18세 사이에서 발병하고, 아침에 간대성근경련이 나타나 숟가락을 떨어뜨리거나 칫솔을 떨어뜨리는 것을 많이 볼 수 있습니다. 소발작이나 전신긴장간대발작이 같이 동반되는 경우가 많고, 약물의 반응은 좋으나 평생 약물을 복용해야 하는 경우가 대부분입니다.

- 측두엽뇌전증
성인에서 가장 많이 볼 수 있는 뇌전증으로 여러 가지 원인이 있으나 내측두엽 특히 해마부위의 경화가 원인이 되는 경우가 가장 흔합니다. 증상은 초기에 자율신경계증상이나 정신증상이 나타난 후 복합부분발작증세가 나타나는 것이 대부분이고 가끔 이차성 전신발작이 동반되는 경우도 있습니다. 처음에는 약물에 대한 반응이 좋다가 종국에는 약물 난치성이 되는 경우가 많이 있어서 병변 제거 수술이 필요한 경우가 많습니다. 수술을 하면 병세가 호전되거나 완치되는 경우를 전체환자의 80% 정도에서 볼 수 있습니다.

 

 

 

뇌전증 환자가 주의해야 할 사항

 

■ 약의 복용은 언제까지 해야 하나요?
현재 사용 중인 뇌전증 치료 약들은 발작을 억제하는 효과를 갖고 있지만 뇌전증을 완치시켜 주는 약제는 아닙니다. 약물 복용을 중단한다면 소아의 경우에서는 약 40%, 어른에서는 약 60% 정도가 재발하게 된다고 알려져 있습니다. 발작이 발생하지 않는 기간이 오래되면 오래될수록 재발률이 감소되기 때문에 소아에서는 2년 이상 어른에서는 5년 이상 지속된다면 약물 복용을 중단하는 것을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 약물 복용을 중지할 경우에 재발의 가능성에 대한 대비책도 마련하는 것이 필요합니다.

■ 임신계획을 가진 뇌전증 환자가 약 복용해도 되나요?
임신계획 중인 여성은 준비단계부터 주치의와 상의하고 복용 중인 약물이 기형아 발생 위험이 있는 경우에는 다른 안전한 약으로 바꿔야 합니다. 특히 발프로익산(VALPROATE)이 있는데, 널리 사용되고 있는 약제지만 다른 약제들에 비해서 기형아의 위험성이 두 배 이상 높고 또한 태아의 지능도 약 10% 정도 저하시키는 것으로 밝혀져 있어, 임신 계획을 하는 분들은 중단해야 하는 약입니다.
임신을 계획하기 몇 달 전부터 하루 약 4mg 정도의 엽산과 비타민을 뇌전증 약과 함께 복용하면 신경관 결손 장애 같은 기형을 예방하는 데 도움이 됩니다.

■ 뇌전증 환자가 운전과 운동해도 되나요?
꾸준히 약을 복용하는 환자의 경우 최소 1년 이상 발작이 없다면 운전이 가능하다고 합니다. 운전면허 취득 및 갱신 시에는 자진신고를 통해서 운전 적성 판정위원회의 허가를 받아야 응시가 가능합니다. 적당한 운동을 하면 뇌전증 조절에도 도움이 될 수 있기 때문에 제한하기보다 권장되어야 합니다. 수영이라든가 암벽 타기 또는 자전거 타기 등은 발작이 일어나면 위험한 상황으로 이어질 수 있기 때문에 되도록 피하고, 땅 위에서 하는 운동들 위주로 하시는 게 안전합니다.

 

 

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